السلام عليكم ورحمة الله وبركااااته
أعـــوذ بالله من الشيــطآن الرجيــم:
(( وَإِذَا مَرِضْتُ فَهُوَ يَشْفِينِ ))
( الشعراء : 80 ) .
مرض الذأبة الحمامي الشامل – الذئبة الحمراء
SYSTEMIC lupus ERYTHEMATOSUS
تعـــــريفه:
مرض مزمن من أمراض المناعة
الذاتية
يؤثر في أعضاء مختلفة
من جسم الإنسان خاصة
الجلد و المفاصل و الدم
و الكلي والمقصود بالمزمن
أنه قد يستمر لفترة طويلة جداً .
والمرض ذاتي المناعة
هو مرض يؤثر في جهاز المناعة بالجسم
فيؤدي إلى مهاجمة أنسجته
عن طريق الخلايا المناعية
بدلاً من حمايته
من الالتهابات الجرثومية
البكتيرية والفيروسية
وتعود تسمية هذا المرض
إلى أوائل القرن العشرين.
و كلمة شامل ( Systemic )
لأنه يؤثر في أعضاء الجسم المختلفة،
أما كلمة الذابة ( Lupus )
فهي مشتقة من كلمة لاتينية
تعنى الذئبة وهي تصف الطفح
أو التنقط الجلدي
والذي يشبه شكل الفراشة
ويظهر على وجه المصاب بهذا المرض
ويشابه العلامات البيضاء
الموجودة في وجه الذئبة
وأخيراً كلمة الحمامي Erythematosus))
مشتقة من كلمة إغريقية
تعنى أحمر وتصف لون
الطفح الجلدي
الذئبة الحمراء
أو الذأب الحمامي
هو مرض مناعي مزمن متعدد الأوجه
قد يصيب أجزاءا عدة من الجسم
(وحينها يسمى الذئبة الحمراء الجهازية)
ويشمل الجلد، العضلات , المفاصل،
الكلى ، الجهاز العصبي ،
الرئتين ، القلب والدم ,
و ربما يقتصر على جزء واحد
في بعض الاحيان مثل الجلد .
ويعتبر الذئبة من أشهر الأمراض
التي تسبب مشاكل جهازية
للنساء في سن مبكر ,
ولكن قد يحدث في جميع الفئات العمرية ,
إن إمراضية الذئبة
عبارة عن عملية معقدة ,
حيث يعتبر مرض مناعي تقليدي
يتصف بوجود عوارض الحساسية
(type III hypersensitivity) ,
ويعد السبب الرئيسي للإمراضية
نشوء مضادات مناعية ذاتية
تثير التهاب الأوعية الدموية
في العديد من أجهزة الجسم ,
ويعزى ذلك إلى وجود استجابة
غير طبيعية في الخلايا اللمفية
التوتية(T) , والنخاعية(B)
والذي يسبب فشلا في إيقاف تلك العملية
شـــيوع المـــرض:
و يقدر حدوثه
في سن أقل من 10 سنوات بنسبة 4% ,
وبنسبة تصل إلى 12% في الفئات العمرية
أقل من 20 سنة
.لكن لا يزال أغلب المصابين بهذا الداء
من النساء ما بين 15 – 40 سنة ,
حيث تعتبر نسبة حدوثه في النساء
اكثر من الرجال بنسبة
عالية جدا تصل الى 1:9 ,
ولكن هذا لا يمنع من احتمال حدوثه
في الرجال أو النساء في أعمار مختلفة.
ومرض الذأبة مرض نادر
يصيب حوالي 5 أطفال في المليون سنوياً .
و يندر أن يبدأ المرض قبل سن الخامسة
وهو ليس شائعاً قبل فترة البلوغ.
وهذا المرض معروف عالمياً
لكن يظهر أنه أكثر شيوعاً في الأطفال
من أفريقيا و أسيا
و أمريكا خاصة الأمريكان الأصليين .
أسبـــابــه..//~
في الحقيقة المسبب لهذا المرض غير معروف لكنه مرض من أمراض المناعة الذاتية
حيث يفقد جهاز المناعة القدرة على التفريق بين خلايا وأنسجة الجسم والأجسام الغريبة الدخيلة عليه مما يؤدي إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية تتعرف على خلايا الجسم
كخلايا دخيلة ويحاول القضاء عليها والتخلص منها فينتج عنه الالتهابات
التي تصيب الأعضاء المختلفة كالمفاصل والكلي والجلد وغيرها والالتهاب
يعنى أن العضو المتأثر يصبح أحمر اللون، منتفخاً،مرتفع الحرارة وأحياناً مؤلماً.
وعندما يستمر الالتهاب لفترة طويلة كما هو الحال في هذا المرض فإن تلف الأنسجة والأعضاء قد يحدث مع اختلال في الوظائف العضوية الطبيعية
ولهذا السبب فإن الهدف من علاج هذا المرض هو تقليل الالتهاب.
ويعتقد أن سبب الخلل في جهاز المناعة
يعــــود للبعض العـــوآمــل المؤثــره//
عوامل مناعية :
يعتبر الذئبة مرض مناعي أي أنه ناشئ عن اختلال في الجهاز المناعي
الذي يقوم بتكوين أجسام مناعية تعرف بالأجسام المناعية الذاتية والتي تقوم بمهاجمة أجهزة الجسم ,ومن أهمها مضادات نواة الخلية (ANA)
ومضادات الحامض النووي (anti-dsDNA) ,
والتي تنتج عن استثارة الخلايا المناعية نوع B –عن طريق منبّه انتيجيني قد ينشىء أحيانا من بعض الفيروسات ,[[ تصل نسبة الحالات التي تتكون بها مضادات النواة 98% , والتي تكون مضادات لDNA إلى 70% .
الوراثة والجينات :
تدل بعض الدراسات إلى أن هناك علاقة للجينات والوراثة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة أكثر في الأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها . وتشير دراسات التوائم المتطابقة الى ان احتمالية حدوث المرض تصل الى 25% في حال ان احدهما مصاب .
حالة الهرمون الجنسي:
و ذلك ان أغلبية الحالات هم من النساء اللاتي لا يزلن في مرحلة الانتاج , كذلك أن نسبة الرجال المصابون بمتلازمة كلاينفلتر (XXY) , أكثر من الرجال الطبيعيين , مما يدعم هذه الفرضية أيضا .
عوامل بيئية :
هناك بعض الحالات التي تظهر فيها عوارض الذئبة , قد تكون نتيجة آثار جانبية لبعض العقاقير مثل هيدرالزين ,ميثيل دوبا, مينوسايكلين وغيرها، وكثيرا ما تزول مثل هذه الحالات بعد إيقاف تلك الأدوية .
الأشعة فوق البنفسجية وبعض الفيروسات أيضا قد تؤدي للاصابة بالمرض عن طريق تحفيز موت الخلية المبرمج
(apoptosis) .
وإضــآفة إلى عوامل بيئية عشوائية
وإضافة إلى العديد من العوامل الوراثية. ومرض الذأبة يعرف عنه أنه قد ينتج أو يثار نشاطه بالعديد من العوامل كاختلال الهرمونات عند فترة البلوغ
والعوامل الطبيعية كالتعرض لأشعة الشمس وبعض
الالتهابات الفيروسية وأيضاً بعض الأدوية
انـــوآعـــه
1– نوع جلدي: ويترك آثاراً جلدية تشبه ما تتركه عضة الذئب من آثار.
2- نوع دوائي: تظهر علاماته مع تناول بعض أدوية الصرع أو المضادات الحيوية أو بعض أدوية الضغط، وتختفي أعراض المرض عند الامتناع عن تناول الدواء المسبب.
3- القناع الأحمر(جهازى): وهو الأكثر إنتشاراً ويصيب بعض أجهزة الجسم مع وجود علامات جلدية أو بدونها